Historia de la enfermedad de Parkinson

Por Enrique Querejeta Villagomez

Generalidades del contexto en que se ha desarrollado esta enfermedad y de las diferentes formas de su tratamiento para comprender su desarrollo histórico. Información de frontera útil para quienes están relacionados con las ciencias de la salud y para todos los interesados.

• Idioma: Español
• Editorial: Instituto Politécnico Nacional
• Fecha de lanzamiento: 30 nov 2023

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Contenido

Introducción

El hombre y el nombre

Una descripción

La correspondencia del filólogo Wilhelm von Humboldt

Charcot y el temblor

El reporte de un tumor en el mesencéfalo

Histero-epilepsia

Cuerpos de lewy

Tetriakoff y la sustancia negra

Las tres principales manifestaciones de la enfermedad de Parkinson

¿Por qué temblamos?

La sugerencia del doctor Henry Laborit y la tragedia del doctor Unna: el 4560RP"

Esquizofrenia

Medicamentos que producen parkinsonismo

Reserpina

La ayuda de la serotonina; la aparición de la dopamina y el inquisitivo doctor Arvid Carlsson

L-DOPA

Los anticolinérgicos: el legado de Charcot

La heroína sintética

La odisea de George Carrillo

Un estudiante de química

La monoaminoxidasa B

¿Hay relación entre el parkinsonismo de Michael J. Fox, la epidemia de influenza española y la encefalitis letárgica?

La enfermedad del sueño

Trastornos extrapiramidales y trastornos piramidales

Pulverización de las ideas generales

Ganglios basales

El modelo Albin-Young-Penney

Antiguas concepciones funcionales sobre los ganglios basales

Los antiguos modelos no consideraban al globo pálido externo y al núcleo subtalámico

Anne Young

Marcaje de receptores para el gaba en los ganglios basales; la situación de la corea de Huntington

Un hallazgo sorprendente

Albin-Young-Penney

La fauna científica en la Universidad de Emory

La experiencia mexicana

Tratamientos quirúrgicos en los casos avanzados de la enfermedad de Parkinson

Irvin S. Coopper

La estimulación cerebral profunda o la catástrofe de la racionalidad

La inspiración de Frankenstein

Más L-DOPA

¿Qué ocasiona la enfermedad de Parkinson o por qué la incidencia de la enfermedad de parkinson es menor en los fumadores?

Radicales libres, óxido nítrico y melanina

La severa destrucción de las neuronas dopaminérgicas; El parkinsonismo silente

Una nueva revisión de los cuerpos de lewy

¿Existe un componente genético en la enfermedad de Parkinson?

En busca del santo grial

Apéndice A. Actividad eléctrica del cerebro y neurotransmisores

Apéndice B. Escalas para calificar la gravedad de la enfermedad de Parkinson

Escala de Hoehn y Yahr para la enfermedad de Parkinson

Escala de clasificación unificada de la enfermedad de Parkinson (UPDRS)

Bibliografía

para Monse

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Parkinson, también conocida como mal de Parkinson, es una alteración del sistema nervioso central que afecta directamente el movimiento voluntario de las personas, lo cual resulta relevante, ya que el papel de éste ha sido importante en términos evolutivos, pues sólo las especies que lo han desarrollado generaron un sistema nervioso central complejo.

Al respecto no debemos olvidar que cualquier patología que afecta a los sistemas motores en el humano compromete severamente las actividades básicas de un individuo, cambiando radicalmente el patrón de vida.

La enfermedad de Parkinson merece un espacio aparte en el estudio de la medicina y en las neurociencias, no sólo por haber sido el primer padecimiento del sistema nervioso central en el que se comprobó cómo la carencia de un neurotransmisor se asocia invariablemente a las alteraciones motoras, sino también porque fue la primera enfermedad neurológica donde se abordó una terapia farmacológica racional con el objeto de mejorar sus manifestaciones clínicas, además de que los efectos secundarios no deseados por el uso de los fármacos de reemplazo en el malestar permitieron un mejor conocimiento respecto a otras neurodegeneraciones con cuadros clínicos totalmente diferentes, como sucede con la esquizofrenia, donde la alteración no radica en el movimiento sino en la manera de pensar y sentir.

Aún más interesante resulta el advenimiento de fármacos para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, ya que modificó radicalmente la evolución natural de la enfermedad, pues se presentaron manifestaciones motoras no observadas antes de las terapias farmacológicas, las cuales actualmente se consideran parte normal de la evolución del padecimiento.

Una vez que aparecen los primeros signos de la enfermedad de Parkinson su evolución natural es tan avasalladora, que con el paso de los años dirige inexorablemente al individuo hacia una incapacidad motora total; en estadios avanzados el sujeto queda impedido para efectuar las actividades físicas rutinarias más simples, como levantarse de la cama o lavarse los dientes, por mencionar sólo algunas. El paciente queda encarcelado dentro de su mismo cuerpo. Se convierte en un prisionero de núcleos cerebrales que dejan de funcionar como normalmente deben hacerlo.

Por extraño que pueda parecerle al lector, las manifestaciones clínicas de varias enfermedades que afectan al sistema nervioso central y periférico —como algunas variedades de la epilepsia o padecimientos desmielinizantes y migrañas—, fueron descritas rudimentariamente en épocas anteriores a nuestra era, un claro ejemplo es la descripción realizada por el gran Hipócrates (400 a.n.e.) sobre la epilepsia, denominada en ese entonces la enfermedad sagrada; Hipócrates aseveraba que ésta tenía orígenes naturales y de sagrado sólo tenía el nombre.

Obviamente las causas que producen estas enfermedades eran totalmente ajenas al marco de conocimiento de los médicos más destacados de dichas épocas. Fue hasta la aplicación del método científico durante el siglo XIX en el estudio de la fisiología, y con la aparición de nuevas técnicas cimentadas en la tecnología del siglo XX, que el hombre comprendió la génesis de sólo algunas enfermedades neurodegenerativas.

Desde los orígenes de la civilización han existido buenos médicos, sin embargo, lo que ha hecho la diferencia entre los médicos actuales y médicos como Hipócrates (Cos 460-Tesalia 377 a.n.e.) y Claudio Galeno (Pérgamo 131-Roma 201), por ejemplo, es el arsenal tecnológico que el hombre ha desarrollado en los últimos cien años. La tecnología nos ha permitido conocer varias de las funciones del cuerpo humano en forma extensa y, por lo tanto, su comportamiento durante sus alteraciones. Es importante hacer esta observación porque a pesar de la presencia de brillantes estudiosos en la práctica clínica en épocas antiguas, la descripción del cuadro clínico de la enfermedad de Parkinson se registró a inicios del siglo XIX. Por este motivo, a diferencia de algunos padecimientos descritos 2000 años antes de nuestra era, la enfermedad de Parkinson es una patología relativamente joven, lo cual plantea una serie de interesantes preguntas: ¿esta enfermedad no pudo ser descrita por falta de observación y pericia en los clínicos antiguos?, o bien, ¿la enfermedad de Parkinson no existía hace 300 años y apareció por algún factor desencadenado durante la Revolución Industrial?, o más bien, ¿la expectativa de vida ha ido en aumento y por lo tanto se manifiestan enfermedades en personas mayores que antes no podían ser vistas tan comúnmente? Éstas y otras dudas quedan aún por contestar.

Para muchos estudiosos de las enfermedades degenerativas del cerebro, la enfermedad de Parkinson no resulta tan interesante como otras patologías. Algunos sabios consideran de mayor utilidad el estudio de otros problemas del sistema nervioso central, donde además del movimiento se ven afectadas diversas funciones cognitivas. Sin embargo, a diferencia de otras neurodegeneraciones, la enfermedad de Parkinson es importante para el hombre como especie, no porque su estudio sea más interesante que otras, sino porque se trata de uno de los padecimientos del sistema nervioso más comunes que aquejan al humano, hecho que le da un lugar preponderante para ser estudiado de manera detallada. Simple y sencillamente basta observar la cantidad de personas famosas en diferentes ámbitos sociales afectadas por la enfermedad. Pero sin dirigirnos hacia el jet-set, en México se calcula que deben existir alrededor de 200 mil personas con este malestar en la población general, sin dejar de lado que la enfermedad aumenta su incidencia conforme aumenta la edad de la persona; se considera que 15% de todas las personas entre los 65 y 74 años padecen la enfermedad de Parkinson y que la mitad de los sujetos por arriba de los 85 años la desarrollan. Como puede inferirse, en un país en el que se ha incrementado la expectativa de vida, como es el nuestro, los casos de Parkinson son cada vez más comunes entre la población de la tercera edad.

EL HOMBRE Y EL NOMBRE

Todo aquel que escribe su nombre en el libro de la inmortalidad tiene un origen. James Parkinson nació el 11 de abril de 1755 en el suburbio de Shoreditch, ubicado en la ciudad de Londres, Inglaterra.

Su padre fue John Parkinson, un próspero médico particular, propietario de una farmacia anexa a su consultorio localizado al norte de Londres en el barrio llamado Hoxton, Square, jurisdicción que aún existe.

Tras varias décadas de práctica médica cedió el lugar a su hijo James y precisamente ahí se generó, en letras de oro, una de las descripciones médicas más interesantes respecto a un padecimiento neurológico que no había sido descrito: la enfermedad de Parkinson.

La vida de James Parkinson está llena de contrastes gracias a su infinita curiosidad por diversas clases de conocimiento, por ejemplo, en los últimos años de su vida se dedicó en cuerpo y alma al estudio de la geología, disciplina en la cual se convirtió en un erudito. Estudió medicina en el Colegio Médico del Hospital de Londres, donde se destacó como un estupendo estudiante, en parte a la estrecha relación con su progenitor. Durante su formación médica dedicó la mitad del tiempo a las aulas y la otra mitad al consultorio de su padre, lo cual lo sensibilizó a estudiar medicina con objetivos reales y no sólo a buscar una buena calificación.

La existencia de un registro fechado en 1784 certifica la aprobación por el Consejo Médico de Londres para que James Parkinson ejerciera la profesión de médico, que desempeñó exitosamente en el consultorio de su padre, para después convertirse en el sitio donde describiría los primeros casos de lo que hoy llamamos enfermedad de Parkinson.

Su padre, John Parkinson, debió ejercer una poderosa influencia en su formación, pues no sólo influyó en la elección de su carrera, también le transmitió el cariño y la disciplina requerida en la profesión de médico. Los expedientes sucintos que realizó James Parkinson a cada uno de sus pacientes durante la consulta privada no fueron fortuitos, muchas de las pautas de conducta que aprende un sujeto en la niñez no provienen de la transmisión verbal de ideas, sino de un lenguaje más profundo, que no guarda relación directa con recibir órdenes, por ejemplo, ¿cuántos sujetos no han adquirido el hábito del estudio y la lectura por el solo hecho de observar a un ser querido leer cotidiana y plácidamente? O del otro lado de la moneda ¿cuántas personas no aprenden a mentir o a evadir responsabilidades por el simple hecho de observar tales conductas en las personas con quienes conviven? En ambos casos, el sujeto recibe un tipo de información que nada tiene que ver con medidas disciplinarias, imposiciones o mandatos.

James Parkinson se crió en un ambiente de estudio y dedicación, y precisamente tal educación lo estimuló a explorar temas no relacionados a la medicina con enorme curiosidad.

Como se acostumbra al referirse en la historia de los individuos, vale decir que James Parkinson se casó con Mary Dale en 1783, con quien tuvo seis hij os, dos de los cuales murieron durante la infancia.

Después de titularse como médico, James Parkinson participó en diversas agrupaciones civiles al tiempo que practicaba la medicina. Durante los primeros años de su carrera fue contratado como médico en un manicomio llamado Holly House, donde trabajó 25 años ininterrumpidamente, así que repartía la práctica profesional entre dicho hospital y la consulta privada del consultorio.

Una de las funciones que realizaba generalmente en las organizaciones sociales donde entusiastamente participaba era la edición de panfletos, los cuales firmaba con el seudónimo de Old Hubert, táctica que le ayudó a evadir la cárcel, como comentaré más adelante. Durante esos primeros años de intensa actividad política se convirtió en miembro de una asociación clandestina de corte radical, a la cual se unió en 1792 y cuyo fin era la defensa de las clases más relegadas económicamente. Los miembros de esta sociedad estaban profundamente influenciados por las ideas que enmarcaron a la Revolución Francesa, el nombre de la misma era Sociedad Comunicadora Londinense de Reformas para la Representación Parlamentaria.

En 1794 dicha agrupación fue acusada de planear un complot para asesinar al rey Jorge III de Inglaterra y en consecuencia la mayoría de sus miembros fueron detenidos, James Parkinson compareció ante la corte acusado de ser parte de la maniobra; aceptó ser militante de la sociedad, sin embargo, manifestó desconocer el ardid. Como parte de su propia defensa mostró varios escritos propagandísticos realizados antes de la supuesta conspiración, donde explicaba que la violencia no era el camino para los cambios sociales, incluso los títulos de sus escritos fueron demasiado persuasivos para condenarlo: Revoluciones sin derramamiento de sangre, Reformación en lugar de rebelión, En el beneficio de las esposas e hijos de los encarcelados por cargos de alta traición, entre otros. Finalmente quedó absuelto de las acusaciones y tras lo ocurrido cesó sus actividades políticas activas.

Conforme se distanció paulatinamente de las luchas sociales, el doctor Parkinson empezó a manifestar un genuino interés en las ciencias naturales puras, inclusive publicó un ensayo llamado Observaciones sobre la filosofía del doctor Smith; un acercamiento práctico de las teorías del doctor Smith. Con la excepción de la cuantificación de los efectos de la luz. Indudablemente la medicina era su modus vivendi, pero el estudio de otros temas absorbió su tiempo libre.

Como se aprecia, Parkinson era una persona bien dotada intelectualmente, sin embargo, sus múltiples actividades como luchador social le impidieron desarrollar sus inquietudes intelectuales en toda su potencialidad, pero una vez que se alejó de éstas se dedicó de lleno a la consulta privada de su padre y con el paso del tiempo al estudio sistemático de las ciencias naturales, prestando un especial interés a la geología.

De igual forma, continuó con la sana e inteligente costumbre de escribir sobre diversos temas, pero prácticamente sus escritos se enfocaron a los casos clínicos que atendía en el consultorio. Durante el tiempo que ejerció la medicina particular fue excesivamente disciplinado, llevó una cuidadosa bitácora de sus pacientes, en especial de aquellos con alteraciones poco comunes.

Como en esa época el ejercicio de la medicina no era tan especializado, los casos clínicos publicados por Parkinson fueron variadísimos, en 1805 escribió un nuevo trabajo titulado: Observaciones de la naturaleza y cura de la gota, el cual tenía profundas implicaciones personales para el doctor Parkinson, ya que que él mismo padecía dicha enfermedad; en 1812 realizó otro notable informe clínico respecto al caso de un apéndice perforado con peritonitis y gangrena, considerado el primer reporte descrito en la literatura médica inglesa.

Su preocupación por las clases sociales relegadas continuó de manera indirecta, aunque ahora su enfoque era primordialmente médico, así lo constata su ensayo titulado Prevenciones médicas, donde abordó problemas de medicina preventiva a favor de las clases sociales marginadas.

Como puede inferir el lector, la tendencia de varias de las publicaciones del doctor Parkinson eran una mezcla de casos clínicos de diferente origen y también un compendio de medicina comunitaria.

UNA DESCRIPCIÓN

Parkinson no solamente se dedicó a reportar casos clínicos individuales, también analizó grupos de pacientes que compartían patologías parecidas. En 1817 publicó el trabajo por el cual se inmortalizó, titulado Ensayo sobre la parálisis agitante (An Essay on the Shaking Palsy), fue publicado por Whittingham y Rowland y constaba de 66 páginas; definía un cuadro clínico similar en seis pacientes diferentes, quienes tenían en común ser mayores de 50 años. Básicamente describe la alteración así: Temblor involuntario con disminución de la fuerza muscular en miembros, no durante la acción y constante cuando se esta inmóvil; con una propensión a inclinar el tronco hacia delante y a pasar de una caminata normal al paso veloz: los sentidos y el intelecto no están alterados.

Sobre la aparición y la evolución de la enfermedad, escribía:

Es tan leve y casi imperceptible la manera en que se abre paso, y es tan extremadamente lenta... que el paciente no puede precisar su aparición. Los primeros síntomas percibidos son una leve debilidad con propensión al temblor... principalmente en las manos o en brazos... en menos de doce meses o más, la influencia mórbida es percibida en alguna otra parte... Conforme la enfermedad procede... las manos fallan para contestar a los dictados de la voluntad. Caminar se convierte una tarea que no puede ser realizada sin una considerable atención... la precaución es necesaria para evitar frecuentemente caídas. La enfermedad avanza, las dificultades aumentan: la escritura es ahora un difícil logro; la lectura, por el movimiento tembloroso, se logra con suma dificultad. La propensión a inclinarse aparece invisiblemente, y el paciente es forzado a caminar con la punta de los dedos y con la parte anterior de los pies... el paciente es obligado irresistiblemente a caminar rápido y a pasos cortos.

Cuando la enfermedad alcanza las etapas finales, el doctor James Parkinson refería lo siguiente acerca de sus pacientes: …sus palabras son ininteligibles... no es capaz de alimentarse por sí mismo… la saliva escurre continuamente de la boca mezclada con partículas de alimento y el paciente no puede limpiarse la boca...

Parkinson refiere otro importante dato de la mayoría de sus pacientes: ...En cinco de ellos existe también la tendencia a inclinarse hacia delante... La flexión del tronco hacia delante es una característica postural común en los parkinsónicos. Los familiares de los pacientes con enfermedad de Parkinson a veces dicen que su pariente se está poniendo joroncho o jorobado por la fl exión del tronco hacia delante.

El ensayo de James Parkinson consta de seis capítulos que a continuación plasmaré para mejorar el acervo cultural del lector:

• Capítulo 1. Definición. Historia. Casos ilustrativos. p. 1.

• Capítulo 2. Patognomónica. Síntomas. Examinación. Temblor. Coactus. Scelotyrbe festinans. p. 19.

• Capítulo 3. Distinción entre la parálisis agitante y otras enfermedades con las que puede ser confundida. p 27.

• Capítulo 4. Causas aproximadas-remotas. Causas. Casos ilustrativos. p. 33.

• Capítulo 5. Consideraciones respecto a los medios para la cura. p. 56.

Cabe señalar que actualmente sólo existen seis ejemplares en todo el mundo de la edición original del trabajo de Parkinson.¹ Véase la Figura 1.

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Figura 1. Carátula original del trabajo de James Parkinson publicado en 1817 por Whittingham y Rowland.

El primer paciente observado por Parkinson con parálisis agitante era un jardinero de aproximadamente 50 años de edad; su segundo caso fue su vecino, un oficinista de 62 años a quien veía frecuentemente caminar por la calle. La ventaja de observar al paciente en su rutina diaria fue valiosa para delimitar adecuadamente el cuadro clínico; las observaciones que pudo constatar casualmente fuera de su consultorio fueron concluyentes. El oficinista era aficionado al trago, por lo que Parkinson pensó que en este caso la génesis de la enfermedad era producto del espíritu belicoso del licor.² Su tercer caso fue un exmarino de 65 años que pasó mucho tiempo en el mar; el paciente refería que durante su juventud estuvo encarcelado en una prisión de España, donde dormía en el suelo húmedo y a la intemperie, así que el doctor Parkinson achacó a esta situación la causa de la lamentable condición del paciente.

El reporte de la parálisis agitante era bastante novedoso. En él se describía por vez primera, de forma detallada, un nuevo tipo de enfermedad que no había sido reportada previamente, al menos de manera sistemática en la literatura médica. No puedo imaginarme al doctor Parkinson jalándose los cabellos por las noches pensando en esta nueva alteración, pero sí meditando profundamente en la seriedad de su biblioteca. Es probable que las