Orientación y manejo del estado epiléptico en niños
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Este libro busca facilitar el conocimiento sobre la fisiopatología, el abordaje clínico y el tratamiento del estado epiléptico en la población pediátrica, con algunos aspectos generales sobre el estado epiléptico en adultos. Mediante una revisión sucinta del tema, esta obra ofrece al médico general, pediatra, internista, neurólogo o neuropediatra una herramienta útil para resolver dudas de forma rápida y orientar el manejo de los pacientes con esta condición en el servicio de urgencias.
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Orientación y manejo del estado epiléptico en niños - Universidad Nacional de Colombia
intensivo.
CAPÍTULO 1
ESTADO EPILÉPTICO: DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
Angélica María Uscátegui Daccarett
Natalia Inés Morales Fonseca
Cristian Andrés Benites Barrera
Para hablar de estado epiléptico (
EE
) es necesario precisar el significado de una crisis epiléptica. Esta se entiende como un evento que es producto de alteraciones clínicas o subclínicas de la función cortical por una descarga neuronal repentina, excesiva e hipersincrónica, que puede llevar a diversas manifestaciones clínicas (motoras, sensoriales y fenómenos psíquicos).
Dada la diversidad clínica y la forma súbita en que se manifiestan la mayoría de los eventos epilépticos, quienes los presentan han sido objeto de estigmatización a lo largo de la historia. Desde las primeras civilizaciones, la epilepsia y el estado epiléptico se han ligado con un significado divino o sobrenatural: se creía que su origen se daba por el castigo de los dioses o por la posesión de espíritus malignos (1,2). Solo hasta hace poco más de un siglo, Clark y Prout se aproximaron a definir el
EE
como aquella condición en la cual había tal frecuencia de convulsiones que se presentaba un continuo estado de coma y agotamiento entre las mismas (3).
En la década de los cuarenta, Kinnier Wilson (4) habló en sus publicaciones acerca del
EE
como una forma severa de crisis e incluyó un concepto, utilizado en la primera definición de la Liga Internacional contra la Epilepsia (
ILAE
, por su sigla en inglés), al mencionar que «el sueño posterior a la convulsión era interrumpido por el desarrollo del próximo ataque» (2). De esta manera, en 1964, el Comité de Estudio del Estado Epiléptico de la
ILAE
definió el
EE
como una situación en la que «una convulsión persiste durante un período de tiempo suficiente o se repite con una frecuencia tal que produce una condición epiléptica fija y duradera» (5). Después, en 1981, el
EE
se describió como la situación en la cual «una convulsión persiste durante un periodo de tiempo o se repite con una frecuencia suficiente que impide la recuperación entre los ataques» (6).
Estos conceptos generaron un gran interrogante entre la comunidad científica: ¿a cuánto correspondía el «tiempo suficiente» de la convulsión para determinar que era un estado epiléptico? Para responderla, era necesario comprender los mecanismos fisiopatológicos que originaban y detenían una crisis. Basado en ese concepto, Lowenstein (7) formuló una definición de
EE
para la práctica clínica (definición operacional) y una para el ámbito de investigación (definición conceptual) y sugirió que deben estudiarse a profundidad las causas del
EE
, pues esta información es vital para guiar las decisiones de evaluación y tratamiento clínico.
Figura 1.1. Definiciones operacional y conceptual de estado epiléptico.
Fuente: elaboración propia con base en (7).
El tiempo planteado en la definición se deriva de los estudios de Gastaut y Broughton, quienes observaron convulsiones tónico-clónicas generalizadas en una gran cantidad de pacientes, en donde encontraron que la fase tónica tardaba de 1 a 20 segundos, la fase clónica hasta 30 segundos y la contracción tónica postictal desde unos pocos segundos hasta 4 minutos. Gracias a estas observaciones y junto con hallazgos de otros estudios clínicos de la época, se concluyó que las crisis que no se autolimitaban en los primeros 5 minutos podían extenderse y tener una duración anormal, configurando, por lo tanto, un
EE
(8).
En el año 2015, la
ILAE
propuso la más reciente actualización del concepto y clasificación del
EE
. Se postuló una definición que engloba los diferentes tipos de
EE
, teniendo en cuenta dos dimensiones operacionales: tiempo uno (t1) y tiempo dos (t2). Según esta actualización, se entiende por
EE
la condición que resulta de la falla de los mecanismos de autolimitación de una crisis o de la aparición de condiciones que llevan a perpetuarla más allá del t1. Si se supera el t2, esta condición puede tener consecuencias a largo plazo como muerte o daño neuronal y alteración de las redes neuronales. Clínicamente, el t1 indica la necesidad del inicio del tratamiento y el t2 obliga a tomar medidas de tratamiento aún más agresivas para evitar las secuelas (9).
T1 → Convulsión anormalmente prolongada → Iniciar tratamiento
T2 → Riesgo de consecuencias a largo plazo → Instaurar medidas
De acuerdo con los datos aportados por estudios experimentales, se definió que el t1 para las crisis tónico-clónicas generalizadas es de 5 minutos, para las crisis focales sin compromiso del estado de conciencia es de 10 minutos y para las crisis de ausencias es de 15 minutos. El t2 también varía según el tipo de crisis: para el caso de las crisis tónico-clónicas generalizadas es de 30 minutos y de las crisis focales sin compromiso del estado de conciencia y de las crisis de ausencias es de 60 minutos (9).
Aún hace falta información que permita definir los tiempos t1 y t2 para todos los casos de
EE
. Cabe anotar que las consecuencias a largo plazo dependen también de otras características como la edad del paciente, el origen y la intensidad de las descargas epilépticas o la etiología del
EE
, entre otras.
CLASIFICACIÓN DEL ESTADO EPILÉPTICO
A lo largo del tiempo han surgido muchas clasificaciones para las crisis epilépticas, los síndromes epilépticos y, por supuesto, el
EE
. Estas se han transformado y adaptado a la luz de nuevos hallazgos sobre los mecanismos biológicos involucrados en dichas entidades. Una clasificación debe ser flexible, de tal manera que permita adaptarse a las características individuales de los pacientes. Además, debe ser útil para la estandarización de conceptos, con el fin de proveer un único lenguaje, tanto en el ámbito clínico como en el investigativo.
En la más reciente actualización de la
ILAE
se clasificó el
EE
a partir de 4 ejes que permiten generar un marco clínico, investigativo y terapéutico para cada paciente. Estos ejes son: semiología, edad en la que se presenta el
EE
, etiología y hallazgos del electroencefalograma (
EEG
). Al momento de clasificar el
EE
de un paciente en los ejes propuestos deben tenerse en cuenta algunas consideraciones:
•Idealmente se debe clasificar en cada uno de los ejes propuestos.
•La edad y la semiología son los primeros ejes que pueden ser definidos en el encuentro inicial con el paciente.
•El registro de
EEG
no está disponible en todos los casos, pero es necesario en determinadas condiciones, tales como el
EE
no convulsivo o el mane-jo del
EE
con coma barbitúrico.
Eje I. Semiología
Se clasifica de acuerdo con la presencia o ausencia de síntomas motores y con el compromiso del estado de conciencia (tabla 1.1).
Tabla 1.1. Clasificación semiológica del estado epiléptico.
Eje II. Edad en la que se presenta el estado epiléptico
La edad constituye un dato de gran importancia para orientar la clasificación por el tipo de crisis y por síndrome epiléptico, así como para las adaptaciones del tratamiento y el pronóstico del evento (figura 1.2).
Figura 1.2. Clasificación por grupo etario de estado epiléptico.
Fuente: elaboración propia con base en 9.
Eje III. Etiología
La clasificación etiológica comprende dos grandes grupos que se basan en si la causa es conocida o desconocida. La causa conocida se refiere a un grupo de trastornos estructurales, metabólicos, infecciosos, tóxicos o con una condición genética de base asociada. Este grupo a su vez se subdivide según el tiempo de evolución, como se muestra a continuación:
Agudas: son las causas en las que el trastorno de por sí es el responsable de las crisis. Por ejemplo, ataques cerebro-vasculares, infecciosos, traumatismos craneanos o algún cambio reciente en la medicación antiepiléptica. En un estudio realizado por Riviello et al. (10) se evidenció que un tercio de los pacientes que tenían antecedentes de epilepsia, que tomaban fármacos antiepilépticos (
FAES
) y que presentaron un
EE
, tenían dosis subterapéuticas de dichos fármacos.
Remotas: causas en las cuales el trastorno no es el responsable, sino las secuelas del mismo. Un ejemplo de esto son las secuelas de ataques cerebrovasculares, postraumáticos o postinfecciosos, entre otras.
Progresivas: aquellas en las que el trastorno que origina las crisis se encuentra en curso, no ha sido resuelto y no tiene secuelas aún establecidas. Por ejemplo, las neoplasias cerebrales o las enfermedades neurodegenerativas.
Ahora bien, si se consideraron las anteriores posibilidades y aún no se tiene certeza de cual de estas es la responsable, se debe afrontar como una etiología desconocida.
Eje IV. Hallazgos electroencefalográficos
La importancia del uso del electroencefalograma en el abordaje de un paciente