Absorción con filtro BK como terapia eficaz en el riñón del mieloma múltiple
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Se presentan casos clínicos relacionados con la terapia renal sustitutiva, filtros o membranas de hemodiálisis, riñón de mieloma y enfermedad por cadenas ligeras.
Esta obra de interés científico presenta protocolos médicos actualizados respecto a la técnica de depuración extracorpórea eficaz en el riñón del mieloma múltiple, y es una ventana para compartir experiencias clínicas relacionad
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Absorción con filtro BK como terapia eficaz en el riñón del mieloma múltiple - Consuelo Siles Peña
ABREVIATURAS
•MM: Mieloma Múltiple.
•FRA: Fracaso Renal Agudo.
•ERC: Enfermedad Renal Crónica
•NCL: Nefropatía por Cadenas Ligeras.
•TCP: Túbulo Contorneado Proximal.
•ERC: Enfermedad Renal Crónica
•PMMA: polimetilmetacrilato
•HDI: Hemodiálisis Intensiva
•HD: hemodiálisis
•CLL: Cadenas Ligeras Libres
•QT: Quimioterapia
•GM: Gammapatía monoclonal
•GMSI: GM de significado incierto
•Ig: Inmunoglobulinas
•GN: glomerulonefrítis
•PAMO: punción/aspiración de médula ósea
CAPÍTULO 1.
LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES. CONCEPTO CLASIFICACIÓN
María José Torres Sánchez. Elisa Pereira Pérez. Nefrología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
1.1. Concepto
La gammapatía monoclonal (GM) es una entidad clínica que se caracteriza por la presencia de cantidades elevadas de inmunoglobulinas (Ig) o fracciones de ellos en sangre (paraproteína o proteína M) sintetizadas por clonas de linfocitos B maduros o de células plasmáticas.
El tipo de paraproteína sintetizada puede ser una inmunoglobulina completa o cadenas ligeras o pesadas libres, o una combinación de ambas, tanto como estructuras enteras o como fragmentos. El tipo del daño provocado en el riñón está relacionado con la cantidad sintetizada y con el tipo de Ig, estructura y características morfológicas y fisioquímicas.
En condiciones normales se produce exceso de cadenas ligeras durante la síntesis de Ig que se detecta en cantidades reducidas en suero y que debido a su pequeño tamaño (cadena kappa es monomérica y tiene 25kD y la cadena lambda es dimérica y tiene 45kD) son filtradas en el glomérulo y reabsorbidas y metabolizadas en su totalidad a nivel del túbulo contorneado proximal. Por ello, el riñón es uno de los órganos que con mayor frecuencia se afecta en las gammapatías monoclonales, predominantemente por cadenas ligeras.
Aproximadamente el 60% de todas las GM corresponden a GM de significado incierto, que es un hallazgo frecuente en la población adulta con una prevalencia del 0.7% en población general, aumentando hasta el 3% en mayores de 50 años y al 5% en mayores de 70 años. Presenta una incidencia de 4-15 casos por 100.000 habitantes llegando en mayores de 80 años a alcanzar hasta 169 casos por 100.000. Se estima que la GM de significado incierto sufre una transformación neoplásica a mieloma o linfoma de un 1% anual. Son diversos los factores que influyen en la transformación neoplásica como pueden ser un cociente anormal entre cadenas ligeras libres kappa y lambda, un componente monoclonal distinto de Ig (cadenas ligeras o pesadas) o de tipo IgA y una concentración de la proteína monoclonal mayor o igual a 15 g/dl. Si se cumplen estos 3 criterios el riesgo de progresión neoplásica puede alcanzar el 58% en 20 años siendo sólo del 5% si no presenta ninguna de estas características. Estos tipos de pacientes tienen entre 3 y 5 veces más probabilidad de padecer una enfermedad renal siendo del 23% en algunas series la afectación renal en el contexto de GM de significado incierto por cadenas ligeras.
Un diagnóstico y tratamiento hematológico precoz puede evitar en muchos casos la progresión renal en los pacientes con diferentes tipos de enfermedades hematológicas.
Por todo ello, la sospecha de afectación renal en la gammapatía monoclonal debe abordarse desde un punto de vista multidisciplinar entre nefrólogo y hematólogo siendo conveniente una coordinación adecuada entre ambos especialistas.
1.2. Clasificación
La detección de la paraproteína se puede clasificar en varias patologías: GM de significado incierto, mieloma múltiple asintomático o quiescente, mieloma múltiple sintomático y plasmocitoma. Describimos a continuación lo más importante de cada una de las entidades:
•GM de significado incierto (GMSI): componente monoclonal ≤30 g/l, con profileración de células plasmáticas en médula ósea ≤10% y ausencia de evidencia clínica de mieloma, linfoma o amiloidosis.
•Mieloma asintomático o quiescente: componente monoclonal ≥30 g/l, con proliferación de células plasmáticas en médula ósea ≥10%, pero sin evidencia de afectación de órganos on tejidos y, más precisamente, ausencia de la típica tétrada de hipercalcemia, afectación renal, anemia y lesiones óseas (acrónimo conocido como CRAB que se define como:
◦C
: Hipercalcemia de ≥11 mg/dl o ≥1 mg/dl del límite superior del laboratorio.
◦R
: Afectación renal con filtrado glomerular <40 ml/min o creatinina sérica ≥2 mg/dl
◦A
: Anemia con bajada de Hb >2 g/dl del límite inferior de la normalidad o Hb <10 g/dl.
◦B
: Afectación ósea con una o más lesiones en