La Dra. Cecilia Rodríguez Castillejos, hematólogo pediatra, asesora de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A.C., y adscrita al ISSEMyM en Toluca, México, nos comenta lo siguiente sobre la importancia del abordaje multidisciplinario en pacientes con hemofilia congénita.
La hemofilia es un trastorno de la coagulación en el cual hay una deficiencia de una de las proteínas. En la hemofilia A, la deficiencia es el factor VIII y en la hemofilia B, la deficiencia es el factor IX. Esta enfermedad tiene una herencia ligada al cromosoma X, lo que quiere decir que las mujeres serán portadoras y los hombres serán quienes pueden sufrir este padecimiento o trastorno.
Aproximadamente el 30% son pacientes de novo, es decir, que no hay ningún antecedente familiar y que ellos son el primer caso. Esto puede variar dependiendo del lugar donde habiten. En países de primer mundo este porcentaje puede ser menor y en países en vías de desarrollo puede ser igual o mayor.
Se clasifican en leve, moderada y severa. Los pacientes de más preocupación son los severos o los moderados con un fenotipo sangrador, es decir, que sangran igual que un paciente severo.
Una de las características clínicas de esta enfermedad es el sangrado articular. Generalmente, las articulaciones que se ven más afectadas son los codos, tobillos y rodillas, y esto puede generar sangrado articular frecuente y terminar como una artropatía hemofílica, padecimiento que muchas veces es muy costoso y el paciente puede terminar con discapacidad; lo que conlleva a presentar depresión, ausentismo escolar, ausentismo laboral y discriminación, por lo que es importante evitar los sangrados articulares.
De esta forma, se han integrado los centros para el tratamiento de hemofilia, centros multidisciplinarios o clínicas de hemofilia, en donde el objetivo es que el paciente tenga los mejores especialistas en Hemofilia, hematólogo, ortopedista, rehabilitador, psicólogo y todos los especialistas que deben interactuar y trabajar con este paciente que será la estrella del equipo. Estas clínicas van a variar dependiendo del país, de la institución donde se encuentren o de como estén formadas estas especialidades; sin embargo, la intención es que exista comunicación entre todos y sepan de que paciente se trata para que puedan dar un tratamiento de forma integral y personalizado.
Lo que ha mejorado este tipo de trabajo es que los pacientes sean responsables con su tratamiento. Por ejemplo, al enseñarles a autoinfundirse donde una enfermera especializada en ello, les demuestra,, enseña y capacita la auto infusión para que puedan independizarse del centro y de la familia dándoles más libertad. Esto genera el aumento de autoestima, menor ausentismo escolar y laboral, además de una integración a la sociedad. Son pacientes que pueden tener libertad al ser autosuficientes, independientes y productivos económicamente.
Finalmente, la intención de estas clínicas va a ser personalizar el tratamiento y que cada uno de estos pacientes puedan tener esta integración a la sociedad.
Gracias al apoyo educativo de NovoNordisk México